Ernährung bei Mukoviszidose
(Zystische Fibrose (CF))
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Mukoviszidose ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung, die durch Defekte im sogenannten CFTR-Gen (CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) entsteht. Hierdurch ist der Salzhaushalt der Betroffenen beeinträchtigt. Körpereigene Sekrete der exokrinen Drüsen werden zähflüssig.
Von lateinisch: mucus - Schleim, viscidus - zäh, klebrig
Synonyme: zystische (Pankreas-)Fibrose, cystische Fibrose, Fibrosis cystica, CF
Englisch: mucoviscidosis; cystic fibrosis
Symptome
Die ersten klinischen Zeichen können normalerweise in der Kindheit auftreten. Häufig wird bei ca. 7 % der Betroffenen die Diagnose erst im Erwachsenenalter gestellt. Die Klinik der Mukoviszidose variiert je nach ausgeprägter Mutation sehr stark.
Die Erkrankung zeichnet sich vor allem durch chronische Atemwegsinfektionen aus. Bronchiektasen (Aussackungen der Bronchien in der Lunge) und ein progredienter (lateinisch: progredere – vorrücken, voranschreiten) Lungenumbau.
Außerhalb der Atemwege kann sich die Mukoviszidose in einer exokrinen Pankreasinsuffizienz in unterschiedlicher Ausprägung bemerkbar machen. Darüberhinaus kann es zu einer Sekretionsstörung des Darmepithels, einer Galleabflussstörung, einer abnormen Funktion der Schweißdrüsen und einer gestörten Reproduktionsfähigkeit kommen. Mit zunehmendem Alter können weitere Komplikationen wie z.B. Diabetes mellitus Typ 3, Osteoporose, Arthropathien und andere Autoimmunkrankheiten hinzukommen.
Verlauf & Therapie
Frühes therapeutisches Eingreifen kann die Erkrankung verlangsamen und ggf. Schädigungen verhindern. Seit 2016 gibt es in Deutschland ein Neugeborenenscreening auf Mukoviszidose. Für die endgültige Diagnosestellung ist darüber hinaus mindestens ein klinischer Hinweis und der Nachweis einer CFTR-Funktionsstörung notwendig. Die Mukoviszidose ist durch therapeutische Maßnahmen in ihrem Verlauf beeinflussbar. Forschende des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) konnten nachweisen, dass frühe Veränderungen der Lungen bereits ab dem Säuglingsalter durch Messungen der Lungenbelüftung und mit Hilfe der Magnetresonanztomographie zuverlässig erkennbar sind.
Der Knochenstoffwechsel sollte schon ab dem Kindesalter mitberücksichtigt werden, aufgrund von Vitamin D- und Calciummangel durch Fettmalabsorption und die Einnahme von cortisonhaltigen Präparaten schon im jungen Erwachsenenalter eine Osteoporose begünstigt bzw. einsetzen kann. Desweiteren können unabhängig von der Bauchspeicheldrüsenfunktion, Dyslipidämien (Fettstoffwechselstörungen) im Erwachsenenalter aufreten.
Weshalb kann eine Ernährungstherapie ganzheitlich hilfreich sein?
Eine Ernährungstherapie kann Sie dabei unterstützen individuelle Beschwerden zu lindern, ihr Körpergewicht zu normalisieren sowie individuellen abdominellen Beschwerden (z. Bsp. wie Bauchschmerzen, Unwohlsein und Völlegefühl, Verstopfung oder Durchfällen) therapeutisch entgegenzuwirken. Bei Untergewicht unterstützt eine sehr energiedichte Ernährung die zu Ihnen passt eine Gewichtszunahme, da die Erkrankung - je nach Ausprägung der Symptome - einen sehr hohen Energieverbrauch mit sich bringt.
Einordnung Ihres Gewichts - Definition und Klassifikation des Gewichts im Verhältnis zur Größe.
Für Kinder und Jugendliche gelten spezielle Perzentilkurven, hier kann der BMI nicht einfach angewendet werden.
BMI und Interpretation: BMI: body mass index. Formel: Körpergewicht in kg : (Körpergröße in m)2
Untergewicht: <18,5
Normalgewicht: 18,5 – 24.9
Übergewicht = Präadipositas: 25 – 29.9
Adipositas Grad I: 30 – 34.9
Adipositas Grad II: 35 – 39.9
Adipositas Grad III: > 40 = per magna
Individuelle Ernährungstherapie:
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Flüssigkeit und Elektrolyte nach individuellem Bedarf zuführen
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ganzheitliche Therapie - haben Sie Begleiterkrankungen die innerhalb der Beratung zu berücksichtigen sind?
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Normalisierung des Körpergewichts
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evtl. Substitution fehlender Pankreasenzyme
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evtl. Behandlung des Typ-3-Diabetes
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Zum Schutz vor Osteoporose: hochdosiertes Vitamin D und Calcium, ggf. Bisphosphonate
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Mikronährstoffmangel und Mineralstoffmangel vermeiden & evtl. durch Nährstoffpräparate entgegenwirken
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Proteinmangel verhindern
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Ballaststoffe angepasst zuführen
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Wahrscheinlich empfohlene Substitution der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K
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Ausreichend Flüssigkeit: Gesamtflüssigkeit pro Tag: 30 - 35 ml je kg Körpergewicht und Tag. Achtung dabei handelt es sich nicht um die reine Trinkflüssigkeit. Die Flüssigkeit durch Lebensmittel (ca. 500 - 800 ml) muss hiervon noch abgezogen werden, sodass eine Menge von > 2 l Trinkflüssigkeit entsteht.
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wertvolle antikanzerogene (krebsschützende) sekundäre Pflanzeninhaltsstoffe zuführen
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Eine für Sie angepasste Lebensmittelauswahl mit koch- und küchentechnischen Hinweisen (für das Frühstück, Zwischenmahlzeiten, Mittagessen, Abendessen)
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Sie essen Ihre warme Mahlzeit gerne abends? Gerne gehe ich individuell auf Ihre Situation ein und wir erstellen einen Plan wie Sie Ihre vollwertige Ernährung praktisch in Ihren Alltag umsetzen können.
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Fettauswahl insgesamt, wie sollte diese gestaltet sein?
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welche Öle sind gut für mich? Auf was muss ich in Bezug zur entzündungshemmenden Kost achten?
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Wieviel Streichfett (Butter/Margarine/Pflanzenfett) darf ich verwenden und welche Produkte sind empfehlenswert?
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ausreichend Omgea-3 - Fettsäuren und essentielle Fettsäuren zuführen
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Wie kann ich mit natürlichen Lebensmitteln meinen Stoffwechsel ankurbeln und unterstützen?
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sinnvolle Mahlzeitenhäufigkeit für Ihren individuellen Fall abstimmen - Mahlzeiteneinteilung
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Auf was muss ich bei der Auswahl tierischer Lebensmittel achten?
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wieviel tierische Lebensmittel (z.B. Fleischwaren, Milch u. Milchprodukte, Käse, Fischwaren, Eier) sind empfehlenswert?
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angestrebte Gewichtsstabilisierung / - normalisierung & den geschätzten Zeitraum hierfür definieren
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was gilt es bei Getränken und alkoholischen Getränken zu beachten?
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Wie wirkt sich Bewegung auf Ihren Körper und damit auch auf Ihre Ernährung aus?
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Blutzuckerschwankungen vermeiden
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Süßen von Lebensmitteln - Süßstoffe, Glucose, Fruktose, Zucker und Zuckeraustauschstoffe, was kann ich verwenden und in welcher Menge? Wie hoch ist die jeweilige Süßkraft der unterschiedlichen Produkte?
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was gilt es beim Backen und Kochen zu beachten?
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was sind günstige Zwischenmahlzeiten / Hauptmahlzeiten
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Essen außer Haus - was gilt es zu beachten?
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Urlaub, Schiffsreise oder Klinikaufenthalt, was gilt es zu beachten?
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Blähungen, Völlegefühl, Durchfall, Verstopfung, Erbrechen, Sodbrennen, Inappetenz, Schmerzen in Bezug zum Essen, was kann ich dagegen tun?
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Tagespläne als Beispiel für die praktische Umsetzung im Alltag
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Genusstraining
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Optimierung Ihrer Essenssituation
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langfristiges Halten eines gemeinsam definierten Gewichts
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mit natürlichen Lebensmitteln Magen und Darm stärken
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Zusätzliche Therapieoptionen
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Diätetische Produkte zur Unterstützung der Ernährungstherapie
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Nahrungsergänzungsmittel - unter Umständen kann eine Ergänzung sinnvoll sein
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und weitere Themen
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Hilfestellung:
Quellen:
https://flexikon.doccheck.com/de/Mukoviszidose, Zugriff am 21.12.22
https://www.muko.info/informieren/fuer-eltern/ernaehrung, Zugriff am 21.12.22